Al Besta bimbo in gravi condizioni per una distonia degenerativa salvato da complicanze ed esiti fatali
MILANO – Un bambino di 7 anni, arrivato a Milano dalla Sardegna dove era ricoverato in gravi condizioni per una distonia degenerativa, è stato sottoposto all’Istituto neurologico Besta a un intervento con risonanza magnetica a ultrasuoni (Mrgfus, Magnetic Resonance guided Focused Ultrasound). A darne notizia è l’Irccs meneghino in una nota: “Per la prima volta al mondo” la tecnica, “una procedura mini-invasiva in grado di effettuare un intervento chirurgico di tipo lesionale sotto controllo diretto radiologico e con l’ausilio degli ultrasuoni, è stata utilizzata con ottimi risultati su un bambino di 7 anni”, spiegano dalla struttura. Il piccolo “ora sta meglio”. L’intervento, si legge, “ha evitato complicanze o esiti fatali per il paziente, già affetto da una distonia degenerativa (deficit di Pkan) su base genetica”. La distonia è un disturbo motorio che causa posture anomale e/o degli spasmi muscolari involontari e che può avere differenti cause, che vanno dal danno perinatale o post-natale alle forme genetiche, come nel caso del piccolo paziente, affetto da una forma genetica rara particolarmente aggressiva. In caso di stato distonico si manifestano spasmi molto gravi che richiedono sedazione profonda in rianimazione. A eseguire la procedura Vincenzo Levi, neurochirurgo della Struttura semplice dipartimentale (Ssd) di Neurochirurgia funzionale, e Giovanna Zorzi, neuropsichiatra infantile e direttore della Struttura complessa (Sc) di Neuropsichiatria infantile 1- Disordini del movimento del Besta, coadiuvati dall’équipe anestesiologica diretta da Marco Gemma, dall’équipe della Sc Neurologia 1 – Disturbi del movimento diretta da Roberto Eleopra, dall’équipe della Sc di Neuroradiologia di Marina Grisoli e dall’équipe della Sc di Neuroradiologia intervenzionale di Elisa Ciceri.
“Il bambino – riferisce Zorzi – ha presentato un grave e rapido peggioramento clinico per la comparsa di uno stato distonico refrattario alla terapia medica che ha reso necessario il ricovero in terapia intensiva, prima a Sassari poi qui al Besta. E’ stato sedato, intubato e ventilato per quasi un mese con un alto carico di farmaci anti-distonici e sedativi e con gravi complicanze cliniche, come setticemia, trombosi settica che stavano mettendo ad alto rischio la vita del paziente”.
Lo stato distonico, approfondisce Levi, “è una rara e grave complicanza delle distonie pediatriche. Se non trattata per tempo può essere fatale. Quando la terapia medica non è efficace vengono effettuati con successo interventi neurochirurgici tradizionali (stimolazione cerebrale profonda o pallidotomia a radiofrequenza). In questo caso non era possibile effettuare tali interventi invasivi dato il ricorrente stato settico del bambino. E’ stato quindi deciso, dopo aver ottenuto il parere favorevole del Comitato etico, di sottoporre il bambino a un trattamento mediante Mrgfus, una procedura chirurgica minimamente invasiva in grado di effettuare una pallidotomia bilaterale sotto controllo diretto radiologico, utilizzando gli ultrasuoni focalizzati”. La procedura è stata effettuata in anestesia generale “senza complicanze – aggiunge Levi – Dopo 48 ore dall’intervento è stato possibile alleggerire la sedazione e dopo una settimana trasferire il bambino dalla terapia intensiva al reparto di degenza, dal quale verrà dimesso nelle prossime settimane.
